Если сердце не на месте. Клинический случай пациента с «зеркальным синдромом»

0 7


			Если сердце не на месте. Клинический случай пациента с «зеркальным синдромом»
Фото носит иллюстративный характер. Из открытых источников.

Если сердце не на месте. Клинический случай пациента с «зеркальным синдромом»

Зеркальное расположение внутренних органов (situs inversus viscerum) относится к довольно редким врожденным аномалиям. Человек может жить, не подозревая об особенностях строения своего организма. Даже в клинической практике при обследовании подобных пациентов есть большая вероятность анатомической дезориентации и диагностических ошибок.

 


			Если сердце не на месте. Клинический случай пациента с «зеркальным синдромом»
Галина Варнакова, ассистент 2-й кафедры внутренних болезней ГрГМУ, кандидат мед. наукИстинная распространенность синдрома транспозиции внутренних органов неизвестна, так как не все люди с этой врожденной аномалией знают о своем состоянии. По литературным данным, ее частота колеблется от 1:5 000 до 1:20 000.

 

При обратном расположении внутренних органов у человека печень помещается слева, сердце и селезенка — справа. При этом правостороннее расположение сердца связано с 3–5 % частотой врожденных пороков сердца, чаще всего — транспозицией магистральных сосудов, но бывают и другие отклонения в развитии.

 

Например, до 20 % пациентов с situs inversus могут иметь синдром Картагенера (по фамилии ученого, описавшего это состояние). При нем наблюдаются расширения бронхов (бронхоэктазии), хронический риносинусит, носовой полипоз и мужское бесплодие. Заболевшие страдают от хронических инфекций дыхательных путей и переменного сочетания бесплодия у мужчин, хронических ушных инфекций и снижения или отсутствия обоняния. Эти проблемы возникают из-за дефектов ресничек и жгутиков («хвосты» сперматозоидов имеют аналогичное строение).

 


			Если сердце не на месте. Клинический случай пациента с «зеркальным синдромом»
Зоя Лемешевская, доцент 2-й кафедры внутренних болезней ГрГМУ, кандидат мед. наукПо каждому состоянию пациенты могут отдельно обращаться к разным специалистам, проходить лечение, не зная, что у них «зеркальный синдром». Мало того, врачи также не подозревают, что их пациенты уникальные.

 

При частичной транспозиции органов может наблюдаться отсутствие или недоразвитие селезенки и патология развития сердца, патология дыхательных путей и легких.

 

На практике различают неизолированное правостороннее расположение сердца (декстрокардия) — при полном обратном расположении органов — и изолированное. Изолированная декстрокардия отличается от неизолированной нормальным положением желудка, печени, селезенки. Situs inversus повышает риск болезней сердца, но далеко не всегда ведет к тяжелым последствиям и снижению качества жизни.

 

Развитие данной аномалии обусловлено генетически и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Выявлено около двух десятков генов, отвечающих за лево-правое расположение всех внутренних органов грудной клетки и живота. Развитие инверсии ассоциируется с генетическими мутациями и различными тератогенными факторами.

 


			Если сердце не на месте. Клинический случай пациента с «зеркальным синдромом»
Елена Лупачик, заведующая детским патологоанатомическим отделением Гродненского областного клинического патологоанатомического бюроТак как клиническая симптоматика отсутствует, диагностика situs inversus затруднена. Многие люди вообще не осознают свою необычную анатомию, пока не столкнутся с медицинским обследованием по не связанным с транспозицией причинам. Зеркальное расположение органов может привести к небольшому замешательству, так как большинство признаков и симптомов будут находиться на «неправильной» стороне. Например, если у человека с транспозицией разовьется аппендицит, он будет жаловаться на боль в левой стороне нижней части брюшной полости, потому что именно в этом месте у него находится аппендикс.

 

Знание того, что человек имеет транспозицию внутренних органов, ускорит установление верного диагноза, а незнание может привести к диагностическим ошибкам.

 

Транспозиция также усложняет операции по трансплантации внутренних органов, так как донором, вероятнее всего, будет человек с нормальной анатомией (situs solitus). Поскольку сердце и печень не являются симметричными, возникают геометрические проблемы при помещении их в полость, сформированную в зеркальном отображении. Например, при трансплантации сердца человек с транспозицией нуждается в пересадке всех кровеносных сосудов донорского органа. Однако ориентация этих сосудов у человека с транспозицией полностью изменена и требует последовательных шагов к присоединению кровеносных сосудов должным образом.

 

История болезни

 

Пациент Ч., 38 лет, поступил в ГКБ № 4 Гродно с жалобами на тяжесть в верхней части живота, тошноту, желтушность кожных покровов, дрожь и слабость в конечностях.

 

Из истории заболевания выяснилось, что самочувствие ухудшалось в течение 2 недель и было связано с длительным (около 3 месяцев) злоупотреблением алкоголя. Обратился за медицинской помощью в поликлинику. Был проконсультирован хирургом ГКБСМБ и направлен в гастроэнтерологическое отделение ГКБ № 4 с диагнозом «цирроз печени».

 

До этого болел только простудными заболеваниями. Работал грузчиком, к врачам не обращался, проходил регулярные медицинские осмотры, записей в медицинской документации об аномалии развития не выявлено.

 

При поступлении объективно: общее состояние пациента расценено как средней степени тяжести. Сознание ясное, в пространстве, месте, времени, собственной личности ориентирован правильно. Телосложение правильное. Кожные покровы желтушные, сухие. Периферические лимфоузлы не увеличены. Отеки не определяются. Костно-мышечная система без видимой деформации. Органы дыхания: перкуторно над легкими легочный звук; аускультативно над легкими дыхание везикулярное; хрипов нет; частота дыхания 17 в минуту. Сердечно-сосудистая система: аускультативно тоны сердца ритмичные, ЧСС 68 ударов в минуту, пульс 68 уд., АД 120/70 мм рт. ст.

 

Пищеварительная система: язык влажный, обложен белым налетом; живот мягкий; чувствительный в эпигастрии, правом подреберье; печень выступает из-под края реберной дуги на +6 см, край плотный, безболезненный; определено наличие свободной жидкости в брюшной полости; селезенка на 4 см ниже реберной дуги, край плотный безболезненный; желчный пузырь не пальпируется; перистальтика кишечника обычная; перитонеальные симптомы отсутствуют; стул жидкий. Мочевыделительная система: синдром поколачивания отрицательный; мочеиспускание свободное, безболезненное. Эндокринная система: перешеек ЩЖ пальпируется.

 

PR ампула свободная.

 

Пациенту выполнили ряд обследований: рентгенография грудной клетки в прямой проекции: признаки застойных изменений в легких; эзофагогастродуоденоскопия плановая: эритематозная гастропатия; УЗИ ОБП и почек с надпочечниками: признаки диффузных изменений печени, асцита, спленомегалии.

 

Выставлен клинический диагноз: цирроз печени, класс тяжести С по Чайлд-Пью в стадии декомпенсации, активный по лабораторным данным; асцит; портальная гипертензия; спленомегалия (основной). Фоновое заболевание: синдром зависимости от алкоголя.

 

На 3-и сутки пребывания в стационаре у пациента развился делириозный синдром. После консультации психиатра переведен в отделение реанимации. В ОАРИТ проводилось лечение согласно протоколам.

 

Лишь на ЭКГ, проведенной в реанимационном отделении, врач заподозрил аномалию развития пациента, при этом на двух предыдущих ЭКГ данное заключение отсутствовало.

 

ЭКГ: нормальный синусовый ритм, ЧСС 87 уд. в минуту. Резкое отклонение ЭОС вправо. Признаки увеличения правого желудочка. Регистрируются признаки умеренных изменений в миокарде передне-перегородочной верхушечной боковой стенки (области) левого желудочка. Нельзя исключить декстрокардию.

 

В дальнейшем отмечалась отрицательная динамика: нарастали явления полиорганной недостаточности.

 

Пациент был переведен на ИВЛ, на следующий день при нарастающих явлениях сердечно-легочной недостаточности наступила остановка кровообращения. Реанимационные мероприятия, проводимые в полном объеме, успеха не имели, и была констатирована смерть.

 

На секции обнаружено зеркальное расположение всех внутренних органов: декстракардия, желудок справа, печень имела две равные доли, занимала большую часть верхнего этажа брюшной полости и проецировалась на переднюю брюшную стенку по всей надчревной области.

 

Патологоанатомическое заключение: situs inversus внутренних органов.

 

Основное заболевание: алкогольная болезнь, преимущественно печеночная форма: микронодулярный цирроз печени алкогольной этиологии на фоне резко выраженного фиброза, с фокусами некроза в центролобулярных зонах, лимфогистиоцитарной инфильтрацией в портальных трактах (хронический стеатогепатит) с примесью лейкоцитов; жировой гепатоз (масса печени 3 590 г); делирий смешанного генеза (алкогольного, токсического).

 

Осложнение основного заболевания: гепаторенальная недостаточность; синдром портальной гипертензии: варикозное расширение венозного русла средней и нижней трети пищевода с преимущественным вовлечением глубокого и адвентициального сплетения; хронический эрозивный эзофагит; пищевод Барретта. Желтушность: выраженная — кожных покровов, серозных и слизистых оболочек (БАК: общий билирубин — до 439,4 мкмоль/л, прямой — до 243,8 мкмоль/л). Асцит (около 1,8 л).

 

Спленомегалия (масса 670 г). Серозный миокардит, миокардиодистрофия. Бурая индурация и неравномерный геморрагический отек легких. Глубокая дистрофия нефроэпителия с билирубиновыми тромбами в просвете канальцев.

 

Сопутствующее заболевание: хронический с обострением панкреатит, парапанкреатит; хронический нефрит; хронический с эрозиями гастрит; хронический атрофический колит; очаговый перибронхиальный пневмосклероз и эмфизема легких. Атеросклероз: стенозирующий до 30 % площади — венечных артерий сердца, слабовыраженный — аорты и ее крупных ветвей. Хронический холецистит со склерозом стенки.

 

P. S.

 

Описанный клинический случай представляет интерес, поскольку пациенту было 38 лет и до этого времени у него не был диагностирован «зеркальный синдром». Кроме того, даже при обследовании в стационаре с помощью УЗИ гепатобилиарной системы, рентгенографии, электрокардиограммы высказывалось лишь предположение о наличии декстрокардии. Объективные методы диагностики не позволили предположить полную инверсию органов у пациента, так как при обследовании были одновременно увеличены печень и селезенка, примерно одинаковой плотности. Достоверное заключение о транспозиции внутренних органов получено лишь при вскрытии умершего.

 

В этой связи нужно отметить, что из всех методов диагностики (УЗИ, рентгенологические исследования) важнейшим для первичного выявления situs inversus viscerum является МРТ.

 

Безусловно, особенности анатомического расположения внутренних органов не повлияли на исход заболевания данного пациента. Летальный исход был обусловлен образом жизни, злоупотреблением алкоголя, отсутствием медицинского наблюдения и лечения.

 

Этот редкий порок развития является сложным и удивительным для многих врачей. Пациентам с situs inversus могут требоваться большая гибкость и креативность от хирургической бригады, а также изменение диагностических подходов в клинической практике.

 

К слову, зеркальное расположение органов наблюдается у всех представителей животного мира. Например, виноградные улитки обычно имеют раковину с завитками с правой стороны. Частота виноградных улиток с «левой» раковиной оценивается примерно как отношение 1:10 000 — 1:1 000 000. У таких моллюсков, которые называются «короли улиток», сердце, дыхательные и половые пути также расположены с другой стороны.

 

Источник: medvestnik.by

Оставьте ответ

Ваш электронный адрес не будет опубликован.